右室双出口是由于胚胎发育时圆锥动脉干旋转不完全，使之与左、右心室对位连接发生程度不同的偏离。在胚胎发育心襻形成期就出现圆锥，右背侧及左腹侧嵴融合后分隔成前外侧和后内侧2个圆锥，连接右心室小梁部原基，以后后内侧圆锥融合于左心室而成为其流出道。右心室双出的形成与圆锥部旋转和吸收异常有关。主动脉与肺动脉之间的关系，半月瓣之间的关系，分别取决于圆锥间隔及动脉干的发育。
右室双出口常常合并其他畸形，包括有肺动脉瓣或漏斗部狭窄、主动脉瓣下狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、心房间隔缺损、冠状动脉开口异常等。
本病的并发症有以下几种：
1、以急性呼吸窘迫综合征为主的严重肺部并发症急性呼吸窘迫综合征：除原发病如外伤、感染、中毒等相应症状和体征外，主要表现为突发性、进行性呼吸窘迫、气促、紫绀、常伴有烦躁、焦虑表情、出汗等。其呼吸窘迫的特点不能用通常的疗法使之改善，亦不能用其他原发心肺疾病(如气胸、肺气肿、肺不张、肺炎、心力衰竭)解释。
2、全身感染：由于长时间的人工呼吸而继发的全身或肺部感染。
3、心律失常。
4、脑梗塞。
5、VSD残余漏。
6、体肺动脉分流。
7、上腔静脉梗阻其他重要并发症有气管切开、延迟关胸、伤口延期愈合、乳糜胸、溶血等。
右室双出口的临床表现决定于有无右室流出道和肺动脉瓣的狭窄以及主肺动脉的位置和关系。患者可表现为类似室间隔缺损合并肺动脉高压或法乐四联症。可有紫绀、蹲踞、咯血或晕厥病史，少数病人有心衰史。体检可见发育差、结膜充血、紫绀、杆状指（趾）。听诊有心脏杂音。
右室双出口是一种少见而复杂的先天性心脏畸形，顾无有效的预防办法，孕期检查有助于本病的早期发现患者的饮食以清淡、易消化为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足此外，患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物
右室双出口临床检查应首先询问病史，再根据心电图等检查确诊。
1、病史
临床表现取决于主动脉和肺动脉开口与室间隔缺损之间的关系，注意有无肺动脉狭窄。有漏斗部及肺动脉狭窄者，类似法洛四联症，可有缺氧性昏厥，蹲踞及杵状指趾。无肺动脉狭窄者肺血增多，易发生肺动脉高压，类似巨大室间隔缺损。
2、体检
心前区隆起，胸骨左缘3、4肋间粗糙收缩期杂音，伴震颤，肺动脉第二音减轻或消失。
3、心电图
无肺动脉狭窄者，有右心室肥厚，也可有左心室肥厚，P-R间期延长，常见室内传导阻滞。伴有肺动脉狭窄者，有右房肥大和右心室肥厚及室内传导阻滞，也可有左心室肥厚，P-R间期延长。
4、X线检查
一般有心影增大，左第4弓延长，有肺动脉狭窄者，肺血流量减少与法洛四联症相似。无肺动脉狭窄者，肺血流量增多，类似巨大室间隔缺损合并肺动脉高压。
5、心导管检查和右心导管造影
无肺动脉狭窄者，左、右心室压力相等，但室间隔缺损小者，左心室压力较右心室和肺动脉压力高。有肺动脉狭窄者，肺动脉压力降低，右心室血氧饱和度高于右心房。右心室造影主、肺动脉同时显影。
6、超声心动图
示主动脉、肺动脉均起源于右心室，或1支大动脉起自右心室，另1支大动脉90％起源自右心室，主动脉与肺动脉在同一平面，主动脉瓣和二尖瓣无纤维连接。
右室双出口患者少吃油腻多吃清淡的东西，睡觉时尽量右侧睡避免压迫心脏，还有要适量做有氧运动，避免激烈运动，做凡事都要稳静些，不要太情绪化，保持积极向上乐观的心态！多补充维生素及碳水化合物，忌辛辣、生冷硬等食物。
右室双出口的有效治疗方法为手术治疗。
手术适应证：
1.无肺动脉狭窄者，应在婴幼儿时施行手术，根据室间隔缺损与主动脉瓣口之间距离，可在右心室内安放心内隧道或管道，但在肺动脉下的室间隔缺损可选用大动脉调转术和修复室间隔缺损。
2.有肺动脉狭窄者，可在4～5岁时手术，以便安放适宜口径的心外管道。
3.左心室舒张末期容量>30ml/m2，肺/体循环阻力