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肌阵挛简介

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  肌阵挛又称west综合征,是婴儿时期所特有的一种癫痫,发病年龄较早,具有特殊的痉挛形式,90%伴有明显的智力、体力发育障碍。

【详情】

01肌阵挛的发病原因有哪些

  引起肌阵挛的原因很多,癫痫(包括婴儿痉挛症)、小脑性共济失调、低钙血症和一些代谢性疾病均可能出现肌阵挛。在婴幼儿时期,由于神经系统发育尚不完善,可能出现一过性肌阵挛。正常儿童在睡眠时也可能肌阵挛,此不属于病态。癫痫及婴儿痉挛症等疾病引起的肌阵挛,一般在脑电图检查时有癫痫性放电。婴儿痉挛症的脑电图检查,表现有特征性放电。

02肌阵挛容易导致什么并发症

  肌阵挛患者表现为突然发作的短暂的全身肌肉痉挛,颈、躯干和腿弯曲、内收或外展,双臂向前向外急伸呈拥抱状。本病一般无其他明显并发症。

03肌阵挛有哪些典型症状

  1、鞠躬样痉挛

  其表现为突然发作的短暂的全身肌肉痉挛,颈、躯干和腿弯曲、内收或外展,双臂向前向外急伸呈拥抱状;

  2、点头样痉挛

  出现点头样发作;

  3、闪电样痉挛

  持续时间非常短,平时若不注意则很难发现。

  肌阵挛癫痫的病人可表现为突然头、颈、肢体或躯干肌肉的单次抽动,有时仅为一块肌肉或某些肌群的抽动。抽动后立即松弛,可以是一侧,也可以是两侧。轻度的肌阵挛只影响头或手。上肢抽动时可使手中的物体失落或掷出。较严重时,全身受到影响,站立时突然失去平衡而摔倒。坐位时可从坐的地方跳出。所以这种患者常在头额、鼻尖、口唇等处伤痕累累。通常是个别发作一次或在几秒钟内反复发作几次,临睡或刚醒时发作较多,甚或出现持续状态。肌阵挛发作常在1次抽动后,间隔几秒钟,继之连续抽动几次。在将要人睡或将要醒来时最易发生。因此,有时被误诊为癔病。

04肌阵挛应该如何预防

  1、注意围生期保健,保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害,尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病

  2、积极防治高热惊厥,对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视,尽量防止惊厥发作,发作时应立即用药控制

  3、积极预防小儿神经系统各种疾病及时治疗,减少后遗症

05肌阵挛需要做哪些化验检查

  详细询问病史,了解患儿的过去史和发作形式,结合清醒期和睡眠期特征性脑电图改变,和随病情进展患儿出现智能减退和人格改变等特点,可做出诊断。根据发作形式,并尽可能争取做到经治医师亲自观察到一次发作,应与引起肌阵挛其他疾病鉴别,必要时可做神经影像学检查。

06肌阵挛病人的饮食宜忌

  患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。患者宜吃高蛋白有营养的食物,宜吃维生素和矿物质含量丰富食物,宜吃高热量易消化食物。

07西医治疗肌阵挛的常规方法

  1、激素,(ACTH)1日25μ~40μ,肌注半月后改为强的松1日2mg/kg,服用4周后,痉挛停止,可按1周2.5mg减量,直至开始量的1/2,然后以更小量维持。—种激素大剂量无效时,应改换其他制剂。

  2、丙戊酸类有一定的疗效,显效快,副作用少,但药量较大。

  3、Vigabatrin是一种广谱的抗癫痫新药,是选择性转氨酶抑制剂,易透过血脑屏障,能使全脑GABA(抑制性神经递质)浓度升高,毒性小,是—个非蛋白结构,不诱导肝代谢之化合物,原型排于尿中,据1991年世界癫痫会议记载,本药治疗是癫痫治疗的新纪元。据对照治疗报告,约50%的病例发作减少50%,部分性发作优于全身性发作,长期治疗,疗效不减。

  Ehironc氏对70例难治性婴儿痉挛症的婴幼儿,包括47个婴儿,在常规使用抗癫痫治疗的基本上再加上Vigabatrin,所有病人在以前用药(包括皮质甾醇咪嗪、苯二氮类和丙戊酸钠)治疗时,疗效不佳。2个病人因不能耐受Vigabatrin(低血压或高血压),在疗效评价前退出,余下68个病人中29人(41%)痉挛完全控制,46人(超过50%)痉挛发生降低,其中结节性硬化的效果最佳。70个病人中52人服后无毒副作用,治疗开始阶段常见的副作用是嗜睡、低血压、体重增加、兴奋、失眠,这些通常是短暂的。

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