一、临床表现
1、精神神经系统症状：早期有性格改变和行为异常，婴儿常表现睡眠紊乱，白天困倦入睡，夜间兴奋玩耍，无故哭闹喊叫、萎靡不振、躁动不安，以及半昏迷、昏迷等。早期神经系统体征有反射亢进，肌张力增高。有时有“做鬼脸”样不随意运动，非持续性肌痉挛，踝阵挛阳性，出现扑翼样震颤，有时出现握持和吸吮等先天性反射，偶尔有脑膜刺激征和巴宾斯基征阳性，深昏迷时则各种反射均消失。扑翼样震颤是肝性脑病特征性的临床表现。
2、急性重症肝炎：肝损害随着病情进行性加重，肝脏缩小，变薄、质地变软，标志着肝实质大块坏死。同时黄疸明显加重，总胆红素平均每天上升17.1？？mol/L以上。慢性肝病肝可增大，质地硬，晚期肝萎缩，体检边缘不易触及。由于肝功能衰竭，二甲基硫和甲基硫醇等蛋氨酸的中间代谢产物不能继续代谢，随呼气排出，能嗅出略带甜味的霉臭味称肝臭，为预后不良的征兆。
3、出血：早期出血倾向仅在化验检查时发现，如凝血酶原时间延长，脾显著肿大者，血小板减少，晚期身体各部位出血。较常见的为皮肤、黏膜和眼结膜的出血点、紫癜、瘀斑、注射部位皮肤渗血、轻重不等的鼻出血，偶见咯血及血尿等。并发门脉高压者，易致食管-胃底静脉曲张出血，致呕血、便血，可危及生命。
4、脑颅内压增高：颅内压持续超过2.0kPa。
二、临床分期
肝性脑病临床表现差别悬殊。为便于观察，处理和疗效判定，一般将其分为4期：
1、一期(前驱期)：轻度性格改变和行为失常。如脾气不好，无故哭闹，忧郁，淡漠。注意力不集中，言语增多，食欲异常，但回答问题准确，吐字不清，语速减慢。此期可出现扑翼样震颤(flappingtremor或asterixis)也称肝震颤(检查方法：患儿伸出前臂和手呈水平状态，叉开五指，腕关节保持固定在一定位置，患儿手指即快速震颤，无节律，即为阳性)。扑翼样震颤常为双侧对称性，也有发生在一侧。脑电图多正常。此期经数天或数周，症状多不典型。
2、二期(昏迷前期)：以意识改变、睡眠障碍和行为失常为特征。定向和理解能力减退。计算能力和书写能力障碍。语言不清，举止反常，不能进行简单的智力拼图，如搭积木，插拼图，用木棒摆五角星等几何图形。睡眠习惯昼夜颠倒，可出现狂躁，幻觉，恐惧等精神症状。此期除扑翼样震颤阳性外，脑电图出现对称性慢波，肌张力增高，踝阵挛阳性，巴宾斯基征(Babinski)阳性。同时伴运动失调。
3、三期(昏睡期)：以昏睡和精神错乱为主。患儿大部分时期呈昏睡状态，呼之可醒，可以应答，常有意识模糊和幻觉。
4、四期(昏迷期)：神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷时，对痛刺激有反应，眶压反射存在，扑翼样震颤无法引出。深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常放大，可出现阵发性惊厥，踝阵挛等。脑电图可出现极慢波。对肝性脑病分期意见尚不统一，且各期表现常有交叉重叠，界限也不十分清晰。
常并发腹泻、黄疸、出血，出血量多导致休克，颅内出血和严重出血常造成死亡。肾脏受累可并发肝肾综合征，出现氮质血症，酸中毒，高钾血症、低钾血症等。可出现心律不齐。80％患儿并发脑水肿，重者可并发脑疝造成死亡。此外还有消化道出血，水电解质酸碱平衡失调，甚至继发感染。
一、临床表现
1、精神神经系统症状：早期有性格改变和行为异常，婴儿常表现睡眠紊乱，白天困倦入睡，夜间兴奋玩耍，无故哭闹喊叫，萎靡不振，躁动不安，以及半昏迷，昏迷等，早期神经系统体征有反射亢进，肌张力增高，有时有“做鬼脸”样不随意运动，非持续性肌痉挛，踝阵挛阳性，出现扑翼样震颤，有时出现握持和吸吮等先天性反射，偶尔有脑膜刺激征和巴宾斯基征阳性，深昏迷时则各种反射均消失，扑翼样震颤是肝性脑病特征性的临床表现。
2、急性重症肝炎：肝损害随着病情进行性加重，肝脏缩小，变薄，质地变软，标志着肝实质大块坏死，同时黄疸明显加重，总胆红素平均每天上升17.1μmol/L以上，慢性肝病肝可增大，质地硬，晚期肝萎缩，体检边缘不易触及，由于肝功能衰竭，二甲基硫和甲基硫醇等蛋氨酸的中间代谢产物不能继续代谢，随呼气排出，能嗅出略带甜味的霉臭味称肝臭，为预后不良的征兆。
3、出血：早期出血倾向仅在化验检查时发现，如凝血酶原时间延长，脾显著肿大者，血小板减少，晚期身体各部位出血，较常见的为皮肤，黏膜和眼结膜的出血点，紫癜，瘀斑，注射部位皮肤渗血，轻重不等的鼻出血，偶见咯血及血尿等，并发门脉高压者，易致食管-胃底静脉曲张出血，致呕血，便血，可危及生命。
4、脑颅内压增高：颅内压持续超过2.0kPa。
二、临床分期
肝性脑病临床表现差别悬殊，为便于观察，处理和疗效判定，一般将其分为4期：
1、一期(前驱期)：轻度性格改变和行为失常，如脾气不好，无故哭闹，忧郁，淡漠，注意力不集中，言语增多，食欲异常，但回答问题准确，吐字不清，语速减慢，此期可出现扑翼样震颤(flappingtremor或asterixis)也称肝震颤(检查方法：患儿伸出前臂和手呈水平状态，叉开五指，腕关节保持固定在一定位置，患儿手指即快速震颤，无节律，即为阳性)，扑翼样震颤常为双侧对称性，也有发生在一侧，脑电图多正常，此期经数天或数周，症状多不典型。
2、二期(昏迷前期)：以意识改变，睡眠障碍和行为失常为特征，定向和理解能力减退，计算能力和书写能力障碍，语言不清，举止反常，不能进行简单的智力拼图，如搭积木，插拼图，用木棒摆五角星等几何图形，睡眠习惯昼夜颠倒，可出现狂躁，幻觉，恐惧等精神症状，此期除扑翼样震颤阳性外，脑电图出现对称性慢波，肌张力增高，踝阵挛阳性，巴宾斯基征(Babinski)阳性，同时伴运动失调。
3、三期(昏睡期)：以昏睡和精神错乱为主，患儿大部分时期呈昏睡状态，呼之可醒，可以应答，常有意识模糊和幻觉。
4、四期(昏迷期)：神志完全丧失，不能唤醒，浅昏迷时，对痛刺激有反应，眶压反射存在，扑翼样震颤无法引出，深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常放大，可出现阵发性惊厥，踝阵挛等，脑电图可出现极慢波，对肝性脑病分期意见尚不统一，且各期表现常有交叉重叠，界限也不十分清晰。
感染是导致小儿肝硬化的主要原因，加强孕期保健，防止孕期各种感染性疾病，尤其是乙肝病毒、巨胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、先天性梅毒等感染，以免造成小儿肝脏损害而发生本症约有数百种药物和毒物可造成肝细胞的损害，避免长期、大量接触，以防本症发生同时应合理喂养，平衡膳食，做好小儿生后的各种预防接种工作，养成良好的卫生习惯，防治各种慢性炎症性肠病等等凡患有慢性肝病的患儿都应坚持积极治疗，定期复查肝功能，防止肝功能衰竭至终末期不论肝功能损害的程度如何，都要时刻避免诱发肝性脑病的因素例如增强抵抗力，防止各种感染;饮食上避免过于粗糙、烫热食物导致血管破裂出血;忌高蛋白食物如大鱼大肉，饮食中常用味精、醋，忌烟、酒;保持大便通畅、忌用安眠药、麻醉药等一旦出现行为失常，精神异常及神志改变就应送院进行详细检查、尽早处理
一、生化学检查
1、肝功能检查：胆红素总值常在171μmol/L(10mg/dl)以上，每天增长17.1μmol/L(1mg/dl)或更多，以直接胆红素升高为主，血清转氨酶值在早期增高，随着病情加重，黄疸加深，反而降低，呈现胆酶分离现象，谷丙转氨酶/谷草转氨酶比值减小表示肝细胞严重坏死，预后不良。
2、血浆蛋白：血浆白蛋白值常降低，球蛋白常增高，白球蛋白比例缩小或倒置。
3、水电解质和酸碱平衡紊乱：血氨的高低与昏迷程度不成正比，血尿素氮升高预示肾功能衰竭，水，电解质和酸碱平衡紊乱可加重肝性脑病。
4、血氨基酸测定：支链氨基酸/芳香族氨基酸摩尔比值为3～4，重症肝炎者降至1～1.5以下，游离色氨酸明显增高，对促进肝性脑病的发生起重要作用。
5、凝血检查凝血酶原时间在早期就可明显延长，如伴血小板计数减少，应考虑DIC，进一步做纤维蛋白降解产物检查等。
6、病因学检查可检测血清病毒性肝炎相关抗原或抗体，或聚合酶链式反应(PCR)，DNA探针杂交等确定病原，对并发细菌或真菌感染者应多次进行血培养等检查。
4、肝活体组织检查采用1s针刺负压吸引技术进行肝活体组织检查，操作简便，安全，成功率高，对肝炎，遗传代谢性肝病能协助确诊，或有助于判断预后，病毒性肝炎肝细胞有广泛严重坏死者预后不佳；细胞肿胀型者预后较好。
5、其他检测甲胎蛋白，如为阳性，提示有肝细胞再生，腰椎穿刺取得脑脊液送化验检查，同时测压，对确定病因及脑脊液压力有一定意义，有明显颅内压增高表现者，忌行腰穿。
二、辅助检查
1、超声检查虽然B型超声常不能精确测出肝或脾的大小，亦不能对肝的硬度进行诊断，但可对门静脉直径及其扭曲程度进行评估，且有助于检出少量腹水及肾脏结构是否异常，行多普勒超声检查，在门静脉周围发现有侧支血管形成是肝外门静脉阻塞的一个征象，正常情况下可见到呼吸对门静脉血流有调节作用，如果此征消失提示门静脉高压，但出现此征亦不能绝对排除门静脉高压，颅脑超声对颅内病变有诊断意义。
2、食管X线钡剂造影食管X线钡剂造影检查能显示食管静脉曲张存在与否及其程度，曲张的静脉多位于食管的下2/3，显示钡剂充盈缺损的阴影，如静脉曲张严重且较广泛时则如数条交叉在一起的蚯蚓，静脉曲张的程度与病因或患儿的年龄无关，一般来讲，厚钡剂较薄钡剂显影为佳，但有时必须采用厚，薄两种钡剂使细致的食管黏膜纹路更加清楚地显示出来，在成人，钡剂造影检出食管静脉曲张的敏感性约为70％，近年来由于内镜的广泛应用，此项技术已很少用于食管静脉曲张的检查，而且对上消化道活动性出血的检出价值极其有限，头颅X线摄片，脑室造影等可助颅内高压病变的诊断。
3、胃镜检查胃镜检查可直接观察食管静脉曲张存在与否及其程度，目前，对全部儿科年龄组的病人行内镜检查是可行且安全的，也是证实食管胃底静脉曲张存在的最准确，最敏感的方法，对上消化道出血的患儿，一旦病情平稳，应立即进行胃镜检查，以便尽快确定出血部位，病变性质及迅速行镜下止血治疗，对无症状或处于稳定期的患儿亦可行胃镜检查以便预测静脉曲张出血的风险及选择预防性硬化治疗的时机。
4、选择性肠系膜上动脉造影经股动脉插入导管，行选择性肠系膜上动脉造影，正常情况下门静脉在10～20s内即可显影，当门静脉血栓形成时，门静脉不能充盈，在伴有海绵状血管瘤样变异的病人，于闭塞的门静脉周围可见有许多细小的侧支血管形成，可能存在的血管影像还有：门静脉血流逆向流动，食管胃底静脉曲张以及其他部位门体间分流形成。
5、脑电图检查肝性脑病早期，患者即表现出异常的现象。
小儿肝性脑病饮食：应增进营养，多食富含蛋白质的食物，如：鱼类、鸡蛋、豆制品等及适当增加钙质。多饮水，多食蔬菜、水果，如：青菜、芹菜、香蕉等。最好不要吃哪些食物：忌食剌激性食物：如辣椒、芥末等。少饮酒和咖啡、茶等饮料，注意避免被动吸烟。
具体措施如下：
1、重症监护患儿应住隔离病室，病室应消毒，专人护理。对已有Ⅱ级以上脑病症状出现，或有大出血、脑水肿等危象的病人，最好予以监护，以便及时发现严重的心肺功能失常，挽救病人的生命。
3、护肝治疗病儿昏迷期间热量来源主要靠静脉输入葡萄糖液，热量较充足可减少机体本身组织蛋白分解，减少对肝脏负担。
4、控制脑水肿、降低颅内压应及早采取脱水疗法，一般给20％甘露醇，辅以利尿药及高张葡萄糖液。有条件可行颅内压监护；进食或补液维持水、电解质和酸碱平衡；服缓泻剂避免排便费力；保持呼吸道通畅和吸氧，必要时行气管切开。
5、降低血氨以往主张用抗生素“抑制肠道内细菌”，近年来一部分人主张“服用微生态制剂”，机制尚不明。
6、促进肝细胞再生。
7、调整氨基酸代谢失调应用以肝用氨基酸输液(支链氨基酸)为主要成分的复合氨基酸注射液，调整肝用氨基酸输液(支链氨基酸)与芳香族氨基酸比例失衡，有利于脑病恢复。每次50～150ml，静脉滴注，1～2次/d，10～14天为一疗程。8.微循环障碍的治疗以山莨菪碱(654-2)为主。
9、其他治疗可酌情采用人工肝支持，血浆置换疗法，肝脏移植等，可提高存活率。我国目前正在开展和不断摸索中。