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僵人综合症简介

相关问答

  僵人综合征,是一种罕见、严重的中枢神经系统疾病。以躯轴和下肢肌肉过度收缩伴肌痛性肌肉痉挛为特征。体内可检出多种高滴度自身抗体,患者常伴有其他自身免疫病。苯二氮卓类是目前治疗本病的首选药物。而中医认为僵人综合征此病因体虚汗出,津液耗伤,筋脉失于濡养所致,中医治疗宜和营解肌,舒缓项强。通经活属,活血化瘀。此病需防治呼吸道、泌尿道感染,注意避免声光刺激,保持情绪稳定,预防各种诱发因素。本病如无并发症多预后良好。

【详情】

01僵人综合症的发病原因有哪些

  僵人综合征(StiffmanSyndrome,SMS)是一种以身躯中轴部位肌肉进行性、波动性僵硬伴阵发性痉挛为特征的中枢神经系统少见疾病。以后由Gordan等提出了本病临床特征:慢性波动性进展,前驱病状常表现为躯干肌阵阵酸痛和紧束感,症状进展后表现为以躯干、肢体为主的持续性肌僵硬。突然的刺激可引起痛性痉挛发作,睡眠时消失。神经系统检查除肌僵硬及由此产生的运动障碍外余无异常。智能正常,肌电图表现为静息时持续出现正常运动单位电位.在痉挛发作时肌电发放明显增强,静注安定或神经阻滞药物后运动单位明显减弱直至停止。简单地说SMS是躯干和四肢肌肉僵硬,突然刺激后激发,睡眠后僵硬肌肉放松为临床特点的肌强直症状群。

02僵人综合症容易导致什么并发症

  僵人综合征可以并发哪些疾病:

  患者常合并精神症状,如抑郁,恐惧,但智能正常,胸腹肌僵硬可至呼吸困难,板状腹,足伸肌收缩过强时可见足趾背屈,足内翻,椎旁肌收缩使脊柱前突。

03僵人综合症有哪些典型症状

  一、起病情况

  起病隐袭,多为慢性波动性,病前多有轻度感染史,病程为5d—4mo。

  二、前躯症状

  初期腹部、躯干、肌肉阵阵酸痛,紧束感,呈非特异性和一过性,继而累及四肢。

  三、症状进展

  常见躯干、四肢及颈部肌肉持续性或波动性僵硬,尤腹肌呈板样或石头样坚实,主动肌和对抗肌同时受累。关节固定随意活动受限,严重时关节固定为僵人样姿势,国内以咀嚼肌多见其次颈肌首发。

  四、阵发性痛生痉挛及促发因素

  由于肌肉的持续僵硬,突然刺激或情绪紧张,常激起肌肉的阵阵痉挛、抽痛,强力的肌肉收缩被喻为“破伤风样”或“大力士样”主要累及轴性肌肉或肢体,但颅神经有时可避免。此时病人常伴恐惧、疼痛、大声嚎叫、大汗、气促、心动过速、瞳孔散大、血压升高、体温升高等严重的发作性自主神经功能紊乱。肌僵硬可为全身弥漫性,也可局灶性受累,骨盆带、肩胛带、棘突肌、腹肌受累最多见。小腿前部肌群不如后部肌群收缩力大,故可出现足趾屈及翻畸形。病程中亦常见骨骼畸形,尤其是脊柱腰段前凹畸形:肌僵力量常超过肌肉自主收缩,故痉挛发作时有时司发生自发性骨折。病程发作持续数分钟至十数分钟.可自行缓解:直接诱因是吵闹声、震动、肢体主动或被动活动、情绪激动、恐惧、遇冷、甚至说话、进食等亦可诱发。

  五、睡眠时肌肉僵硬可减轻或者完全消失

  药效学实验(神经阻滞,全身麻醉与静脉推注肌松剂后)肌僵硬消失。原因可能因睡眠时锥体细胞处于静息状态,锥体束纤维的兴奋性冲动亦解除,故此时肌肉松弛,症状缓解,肌电图显示持续运动单位消失。

  六、智能正常

  少数病人有吞咽困难,呼吸肌受累、胸锁乳突肌紧张,有的还存情感障碍如抑郁、失眠、幻觉、妄想等。

04僵人综合症应该如何预防

  僵人综合征(StiffmanSyndrome,SMS)是一种以身躯中轴部位肌肉进行性、波动性僵硬伴阵发性痉挛为特征的中枢神经系统少见疾病1、防治呼吸道、泌尿道感染,注意避免声光刺激,保持情绪稳定,预防各种诱发因素2、本病如无并发症多预后良好

05僵人综合症需要做哪些化验检查

  实验室检查:

  1、肌电图:显示强直肌肉静患期呈持续性的正常运动单位电位,在躯体感觉刺激或被动运动后的自发痉挛期,常突然增加。由于肌电活动在人睡或静注地西泮,全身或脊髓麻醉,Novocaine(奴氟卡因)或箭毒阻滞后都会减弱或消失。由于中枢兴奋性增高,交感神经活动加强,故嚼目增多。

  2、肌肉活检:多为正常,个别可见肌纤维轻度透明样变性。

  3、脑电图一般正常。

  4、脑脊液检查:细胞数可正常,少数可有蛋白质或免疫球蛋白lgG、lgA、lgM可轻度升高。

  6、血液中可检出自身免疫性抗体。

  7、头CT及头MRI大多数无异常发现,个别病人头MRI可显示脑干或高颈髓一过性炎症样改变或萎缩。头CT显示小钙化灶。

  8、有的可能有尿肌酸排出增高,但非特性改变。

06僵人综合症病人的饮食宜忌

  僵人综合症患者注意不要感冒:

  1、锻炼身体:以自己的情况为宜,不能勉强,能走的就走走,能动手的就动动手,每次时间不要过长,开始10分钟,以后适应了再增加到20-40分钟,相信自己每天的进步,你一定会一天比一天康复起来。

  2、远离公共场所,最好每天到环境好的公园,或者绿化多的地方走走,到医院或者人多的场合要带口罩!这点一定呀记得!春秋交替时节一定要注意天气,记得加减衣服。

  3、僵人综合症病人,夏天不要在太阳下暴晒,不要洗太热的热水澡,吃饭不要太咸,多食蔬菜水果平时,注意多喝牛奶补钙。

  4、保持良好的心态:平时可以做一些自己喜欢的事情,忘掉自己是个僵人综合症患者,而且也不要把自己当作病人看待.你的心情会好很多,因为,你本来也是,和普通人一样的生活和享受。

  5、注意加强营养:僵人综合症病人,要多吃些颜色鲜艳的蔬菜,比如:绿色的甜椒,红色的胡萝卜,叶菜,木耳,豆类菜或豆类制品,粗粮要和细粮配着吃等等,这些食品有对神经有益,同时要多摄入不饱和脂肪如鱼类,油类如葵花籽油等。冬季多煲些汤,如鸭汤,母鸡汤,鸽子汤等,夏天多以蔬菜为主。

07西医治疗僵人综合症的常规方法

  1、苯二氮卓类是目前治疗本病的首选药物。自Howard(1963)首先用安定治疗获得满意效果后,安定已被广泛使用。安定可通过提高GABA引起脊髓内突触前抑制来实现其肌松作用,但安定剂量因人而异,15——200mg/d不等(逐渐增加)好转后每日递减20mg至停药。

  2、氯硝安定2——24mg/d、静滴+氯硝安定18mg/d、口服治疗本病效果甚佳。但个别严重病例可因窒息或呼吸心跳骤停而死亡,须特别注意。

  3、有人认为10%水合氯醛灌肠可取得满意效果,目前尚无报道。

  4、因目前倾向于SMS是自身免疫性疾病,国外有报道用免疫抑制剂(静脉用环磷酰胺)、皮质激素、静脉用免疫球蛋白或血浆交换疗法治疗本病有效。

  5、有报道予SMS病人鞘内主射巴氯芬75ug和100ug后可减轻僵直和痉挛。巴氯芬为GA衍生物,能抑制脊髓单突触和多突触神经元间传递,对高位中枢神经无亦有抑制作用,有显著肌松作用。

  6、中医治疗:中医认为僵人综合征此病因体虚汗出,津液耗伤,筋脉失于濡养所致,中医治疗宜和营解肌,舒缓项强。通经活属,活血化瘀。

  7、防治呼吸道、泌尿道感染,注意避免声光刺激,保持情绪稳定,预防各种诱发因素。

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