网站地图 网友投稿

疾病大全

当前位置:首页 > 疾病大全 > 头部 > 额颞痴呆

额颞痴呆简介

相关问答

  额颞痴呆(frontotemporaldementia)是指中老年患者缓慢出现人格改变、言语障碍及行为异常,神经影像学显示额颞叶萎缩,而病理检查未发现Pick小体及Pick细胞的痴呆综合征。

  无病理学证据时Pick病与额颞痴呆难以鉴别,目前多主张将Pick病归入额颞痴呆。临床研究发现,额颞痴呆可能是仅次于Alzheimer病的最常见的神经变性痴呆综合征,约占全部痴呆病人的1/4。有人认为,额颞痴呆实际上包含病理上存在Pick小体的Pick病,以及具有类似临床表现不存在Pick小体的其他Pick综合征,后者包括额叶痴呆(frontaldementia)及原发性进行性失语(primaryprogressiveaphasia)等。

【详情】

01额颞痴呆的发病原因有哪些

  1、发病原因

  病因可能为神经元胞体特发性退行性变或轴索损伤继发胞体变化。Wilhelmsen(1994)等在一个额颞痴呆伴锥体外系症状的大家族中,将本病基因定位于17号染色体上,并证实与tau蛋白基因突变有关,目前已发现约20%的额颞痴呆病人存在该基因突变。

  2、发病机制

  发病机制尚不清。有文献报告,tau蛋白由tau基因通过不同的剪接形成的6种亚单位组成,tau蛋白氨基酸多肽的羧基端,可有35个氨基酸组成的插入肽段,可与其他多肽结合形成微管,含插入肽段的tau(4R)增加或10号外显子点突变,均可导致游离tau蛋白增加,引起细胞死亡。

  病理特征与Pick病相似,大体病理主要是额叶和(或)颞叶萎缩,约1/3的患者呈双侧对称性萎缩,脑皮质受累严重,侧脑室前角、颞角呈轻至中度扩大。镜下可见萎缩的脑叶皮质各层神经细胞数目明显减少,Ⅱ、Ⅲ层神经元丢失明显,胶质细胞弥漫性增生,残存神经元不同程度的变性,无Pick小体和Pick细胞是本病与Pick病的主要病理鉴别点。

02额颞痴呆容易导致什么并发症

  言语障碍早期出现,如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言,随后出现明显失语症,早期计算力保存,记忆力障碍较轻,视空间定向力相对保留。随病情发展,除明显痴呆(认知障碍)外,患者的常见合并有失语、抑郁症、严重的精神行为异常等。晚期出现智能衰退、遗忘、尿便失禁和缄默症等。另外,应注意继发的肺部感染、尿路感染等。

03额颞痴呆有哪些典型症状

  一、临床表现

  本病的临床表现与Pick病相同,多于50~60岁发病,起病隐袭,进展缓慢,早期出现人格改变,言语障碍及行为异常,如Klüver-Bucy综合征,如有家族史,则CT和MRI显示额,颞叶萎缩,遗传学检查发现多种tau蛋白基因编码区或10号内含子相关突变,病理检查无Pick小体和Pick细胞,即可确诊。

  二、症状

  原发性进行性失语(primaryprogressiveaphasia,PPA)是语言功能进行性下降2年或以上,其他认知功能仍保留正常,与AD及其他额颞痴呆明显不同,病理上也表现为以额,颞叶萎缩为主,无Pick小体。

  Mesulam(1982)首先报道6例慢性进行性失语不伴痴呆病例,Weintraub等(1990)命名为原发性进行性失语,主要临床特点是:

  1、通常65岁前发病,缓慢进行性失语,不伴其他认知功能障碍,可合并视觉失认,空间损害或失用等,日常生活能力可保留完好。

  2、病程可长达10年以上,语言障碍可单独存在数年,6~7年发展为严重失语或缄默,仍能保持生活自理,最终出现痴呆,部分病例初期表现为进行性失语,病情进展快,短期内发展成Pick病,运动神经元病或皮质基底核变性等。

  3、神经系统检查无阳性体征,MRI显示优势半球额叶,颞叶和顶叶明显萎缩,SPECT显示左侧颞叶及额叶或双侧额叶血流量降低。

04额颞痴呆应该如何预防

  尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容早期诊断、早期治疗,则或会减缓痴呆不可逆进程宜吃芹菜、金针菜、韭菜、冬瓜、乌梅、柿饼、芝麻、莲子、海参饮食调节:既要防止高脂食物引起胆固醇升高,又要摄取必要的营养物质,如蛋白质、无机盐类、氨基酸及多种维生素,特别是维生素B1、B2和B6、维生素C和维生素E

05额颞痴呆需要做哪些化验检查

  测定脑脊液,血清中ApoE多态性,Tau蛋白定量,β淀粉样蛋白片段,有诊断或鉴别诊断意义:

  1、脑电图检查早期多为正常,少数可见波幅降低,α波减少;晚期背景活动低,α波极少或无,可有不规则中波幅δ波,少数病人有尖波,睡眠时纺锤波少,很少出现κ综合波,慢波减少。

  2、CT和MRI检查可见特征性局限性额叶和(或)颞叶萎缩,脑回窄,脑沟宽及额角呈气球样扩大,额极和前颞极皮质变薄,颞角扩大,侧裂池增宽,多不对称,少数可对称,疾病早期即可出现,SPECT检查呈不对称性额,颞叶血流减少,PET显示不对称性额,颞叶代谢降低,二者较MRI更敏感,有助于早期诊断。

06额颞痴呆病人的饮食宜忌

  额颞痴呆的食疗方:

  1、羊肉黄芩汤:羊肉500克,黄芩50克。加调料共煎汤,分次服用。

  2、糯米荔枝煮猪膀胱:干荔枝肉50克,糯米100克,塞入猪膀胱内,煮熟服食。

07西医治疗额颞痴呆的常规方法

  1、治疗

  目前尚无有效疗法,与Pick病类似,主要是对症治疗。乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。对有攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者,可谨慎地使用小量苯二氮卓类、选择性5-HT再摄取抑制剂、精神安定剂和普萘洛尔(心得安)等。有条件者可住院治疗,或由经培训的照料者给予适当的生活、行为指导及对症处理。

  2、预后

  病程很少超过10年,预后差,多死于肺部感染、泌尿道感染和褥疮等。

相关问答

相关文章

微信扫一扫

目录