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胼胝体进行性变性简介

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  胼胝体进行性变性既往文献称作Marchliafara-Bignami病,是一种并发于慢性酒精中毒的罕见疾病。多为中年男性,常与营养不良和其他酒精性疾病共存。病变主要侵犯胼胝体中间层,其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。无特异治疗方法,预后不良。

 

【详情】

01胼胝体进行性变性的发病原因有哪些

  胼胝体进行性变性是怎么引起的?简述如下:

  1、发病原因

  本病属于与酒精中毒有关,但发病机制未明的疾病。主要侵犯胼胝体中间层;其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。视放射和前连合受累罕见。病变部位呈对称性髓鞘脱失。部分或整个胼胝体受累,以中央部分的纤维受累最重。损害区域肉眼观察呈灰色软化带。镜检有残余的胶质及血管,病变与血管之间无明显关系。

  2、发病机制

  本病发病机制不清,长期酗酒无疑是明显的危险因素,确已证实大量无节制地饮酒,对机体许多器官系统均有很大的损害作用,神经系统是酒精滥用致病的主要靶器官之一,但本病也见于非嗜酒者。实验性氰中毒及一氧化碳中毒可致本病,故可能与缺血、缺氧有一定关系。

 

02胼胝体进行性变性容易导致什么并发症

  滥用酒精对人体许多器官系统均有很大的损害作用,现已证实酒精中毒可引起消化道炎症、肝肾功能损害、严重心律失常、充血性心力衰竭、心脏附壁血栓形成、心肌病、心肌梗死、高血压以及血小板数增多、凝集功能增加和纤维蛋白自发性溶解时间延长等。

03胼胝体进行性变性有哪些典型症状

  胼胝体进行性变性的临床表现无特征性,与酒精中毒导致的神经系统损害相似,患者多有认知和行为异常。常表现为焦虑不安、情感淡漠、幻觉、情绪障碍和行为反常。病人在几年内可发生进行性痴呆;有的表现为周期性木僵及昏迷,并可出现震颤、抽搐、谵妄和幻觉;严重者可迅速昏迷而死亡;还有的患者表现有语言障碍、动作迟缓、强直或瘫痪、大小便失禁等。

04胼胝体进行性变性应该如何预防

  胼胝体进行性变性如何预防?简述如下:

  1、少量合理饮酒对人体可能有一定益处,避免长期大量饮酒是预防酒精中毒导致的Marchliafara-Bignami病的主要措施本病也见于非嗜酒者,氰中毒及一氧化碳中毒也可致本病,故预防原发病十分重要

  2、胼胝体进行性变性症患者应立即戒酒如酒瘾已深,以往曾发生癫痫、谵妄、幻觉等戒断症状,为防止骤然停饮导致戒断反应,可予氯丙嗪口服或肌注国外曾应用行为疗法戒酒,在接触酒类同时,应用阿扑吗啡或吐根碱,以产生恶心呕吐;也有服用戒酒硫(antabuse),使酒的氧化停滞在乙醛阶段

  3、要达到长期戒酒目的,主要需了解病人形成酒精依赖的心理社会因素,因人制宜地采取措施,使病人树立戒酒的信心和决心戒酒时应对其慢性中毒症状作对症处理饮酒时做到“饮酒而不醉”的良好习惯,切勿以酒当药,以解烦愁、寂寞、沮丧和工作压力等,饮酒时不应打乱饮食规律,切不可“以酒当饭”,以免造成营养不良

 

05胼胝体进行性变性需要做哪些化验检查

  胼胝体进行性变性应该做哪些检查?简述如下:

  1、血、尿酒精浓度的测定有诊断及中毒程度评估意义。

  2、其他血液检查包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等。

  3、心电图、脑电图、脑CT或MRI检查有鉴别诊断及中毒程度评估意义。

  4、肌电图和神经电生理检查有鉴别诊断意义。

06胼胝体进行性变性病人的饮食宜忌

  胼胝体进行性变性患者饮食宜清淡,多吃蔬菜水果等高纤维食物,多吃大豆、牛奶等高蛋白质食品。忌烟酒、忌油腻、忌过咸、寒凉的食物。

07西医治疗胼胝体进行性变性的常规方法

  胼胝体进行性变性的治疗方法简述如下:

  一、治疗

  1、首先要戒酒,戒酒后脑功能有可能逐渐改善。

  2、除积极治疗酒精中毒或一氧化碳中毒等原发病外,无特异治疗方法。

  3、对症可给予多种维生素治疗。同时应对症给予增加脑组织营养、改善神经细胞代谢等治疗。

  二、预后

  本病预后不良,极少恢复,严重者可迅速昏迷而死亡。部分病人在几年内可出现痴呆,并呈进行性发展,到后期呈完全性痴呆、强哭强笑、四肢强直、肌肉萎缩、不能行走和卧床不起,甚或去皮质状态等。最终多死于并发症,常在死后尸体解剖方能确诊。

 

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